Das SUDEP-Präventionsprogramm

am Deutschen Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche an der Charité in Berlin

Einleitung

Menschen mit Epilepsie haben ein deutlich erhöhtes Risiko für einen vorzeitigen Tod im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung. Dies kann an der Ursache ihrer Epilepsie liegen, an direkten Anfallsfolgen wie Verletzungen oder Ertrinken, an Komplikationen eines Status epilepticus und/oder an Komorbiditäten. Eine weitere Ursache ist der plötzliche Epilepsietod oder SUDEP (englisch für „sudden

unexpected death in epilepsy“).

SUDEP betrifft circa 1 von 1.000 Menschen mit Epilepsie pro Jahr; dabei treten 2/3 aller SUDEP-Todesfälle nachts auf. Das SUDEP-Risiko ist bei Menschen mit medikamentenrefraktärer Epilepsie noch höher und wird auf 6,3 – 9,3 pro 1.000 Menschen mit Epilepsie pro Jahr geschätzt. SUDEP betrifft aber nicht nur Menschen mit schweren medikamentenrefraktären Epilepsien, sondern kann die Manifestation einer Epilepsie darstellen oder auch bei bisher als »benigne« (= gutartig) angesehenen Epilepsien vorkommen.

Der genaue Pathomechanismus von SUDEP ist noch nicht geklärt. Aus der international angelegten MORTEMUS-Studie sowie weiteren Studien ging hervor, dass es bei an SUDEP verstorbenen Menschen, nach einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall, zu einer Dämpfung im Bereich des Hirnstamms und dadurch zum Aussetzen der Atmung, zum Abfallen der Sauerstoffkonzentration im Blut und zum Aussetzen des Herzschlages (Asystolie) kam, die letztendlich den Tod herbeiführte. Eine rasch einsetzende Reanimation innerhalb von wenigen Minuten nach Anfallsende konnte in der MORTEMUS-Studie den Tod einzelner Patienten verhindern.

Im folgenden Artikel bieten wir grundlegende Informationen an und berichten vom SUDEP-Präventionsprogramm am Deutschen Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche an der Charité – Universitätsmedizin Berlin..

Risikofaktoren

Die Identifizierung von SUDEP-Risikofaktoren ist wichtig, um präventive Maßnahmen zu entwickeln und das Bewusstsein für potenzielle Risiken zu schärfen. Eine nicht optimale Therapie eines Betroffenen stellt einen Risikofaktor dar, ebenso wie das Vorliegen einer medikamenten-refraktären Epilepsie. Das Auftreten nächtlicher Anfälle und eine fehlende Überwachung eines Menschen mit Epilepsie, insbesondere in der Nacht, zählen auch dazu. Weitere Risikofaktoren sind die Einnahme von Drogen. Die Tatsache, dass SUDEP häufiger nachts auftritt, betont die Bedeutung der nächtlichen Überwachung und Betreuung von Menschen mit Epilepsie. Maßnahmen können technologische Überwachungssysteme, Anpassung der Schlafumgebung oder andere präventive Strategien sein. Es ist wichtig, dass Patienten und Behandler die individuellen Risikofaktoren gemeinsam bewerten und entsprechende Maßnahmen ergreifen, um die Sicherheit zu erhöhen.

SUDEP-Prävention

Aufklärung ist ein wichtiger Faktor in der Vorbeugung von Todesfällen durch SUDEP, da nur gut informierte Patienten bzw. Bezugspersonen wohlüberlegte Entscheidungen treffen können. Patientenvereinigungen fordern eine Aufklärung über Epilepsie, einschließlich der diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten und Komplikationen wie SUDEP für alle Betroffenen und deren Familien. In den letzten Jahren hat ein Wandel in der Aufklärung über SUDEP eingesetzt, leider werden immer noch nicht alle Menschen mit Epilepsie bzw. deren Familien und/oder Betreuungspersonen aufgeklärt. Der Hinweis, dass allein die Aufklärung hilft, ist oft auch ein Bonus im Vertrauen für die kommenden Jahre.

Eine effektive Anfallskontrolle oder ein Heilen der Epilepsie ist angesichts des Zusammenhangs zwischen dem Auftreten epileptischer Anfälle und SUDEP von entscheidender Bedeutung. Um besonders (nächtliche) Anfälle zu verhindern, die einen wesentlichen Risikofaktor für SUDEP darstellen, ist eine präzise Diagnose und eine optimale, individuell angepasste Therapie eine wichtige Grundlage. Je nach Ursache der Epilepsie gibt es verschiedene Therapiemöglichkeiten, über die Patienten bzw. deren Bezugspersonen vollumfänglich informiert werden müssen. Wir bieten hierzu unterstützend eine Elternbroschüre an (epilepsie.charite.de/ueber_das_zentrum/downloads/).

Die wichtigsten Säulen der Epilepsietherapie sind die medikamentöse Therapie (anfallssupprimierende Medikamente, immunmodulierende Medikamente, in bestimmte Stoffwechselwege eingreifende Medikamente), medizinische Diäten, Epilepsiechirurgie und hirnstimulierende Verfahren. Die häufigste Therapieart sind medikamentöse Behandlungen. Gentherapien werden derzeit in Studien untersucht.

Alle Therapien zielen darauf ab, die Häufigkeit epileptischer Anfälle zu reduzieren bzw. Anfallsfreiheit unter Berücksichtigung der Lebensqualität zu erreichen. Dementsprechend ist davon auszugehen, dass erfolgreiche Therapien das SUDEP-Risiko senken.

Die zuverlässige Erkennung von Anfällen ist wichtig für die Therapieoptimierung, da bei Unkenntnis weder die Therapie optimiert werden kann noch Bezugspersonen alarmiert werden und auf Anfälle reagieren können. Eine Supervision durch die nächtliche Anwesenheit einer anderen Person und/oder die nächtliche »Überwachung« der Anfälle mit technischen Hilfsmitteln sind weitere Faktoren zur Reduktion des SUDEP-Risikos. Es besteht die Möglichkeit des Co-Sleepings, der gemeinsamen Nutzung eines Zimmers oder des Einsatzes medizinischer Geräte.

Zur Epilepsieüberwachung eignen sich je nach Anfallsform und Alter unterschiedliche Monitore oder tragbare Geräte. Neben Systemen, die mittels Beschleunigungssensoren ausschließlich auf Anfälle mit Zuckungen reagieren, gibt es auch Systeme, die auf unterschiedliche Algorithmen von Bewegungsabläufen und/oder auf eine plötzliche Abweichung der Herzfrequenz ansprechen können. Des Weiteren werden Pulsoximeter zur Überwachung der Sauerstoffsättigung und der Herzfrequenz eingesetzt.

Prävention durch das SUDEP-Präventionsprogramm

Am Deutschen Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche an der Charité wurde 2023 das »SUDEP-Präventionsprogramm« ins
Leben gerufen. Ziel ist eine lückenlose Aufklärung ab Diagnosestellung »Epilepsie« in Gesprächen und mittels eines einseitigen Flyers, einer erweiterten Beratung, die auf die individuelle Anfallssituation und Bedürfnisse der Patienten und ihren Familien zugeschnitten ist und die Vermittlung weiterer Kompetenzen an die Eltern bzw. Betreuenden. Wir bieten Unterstützung zu den Themen Diagnostik, Therapie, Komplikationen und Monitoring.

Eine weitere Maßnahme zur Erhöhung der Aufklärungsrate sind unsere hausinternen Fragebögen für Eltern über den Aufklärungsstatus, die Versorgungssituation mit Monitoring und die psychische Situation des Kindes und dessen Familie. Bei Bedarf können wir im weiteren Verlauf Wissenslücken schließen oder weitere diagnostische und therapeutische Maßnahmen einleiten.

Ein wichtiger Teil dieses Programms ist ein regelmäßiges Angebot an »Epilepsietagen« inkl. Informationsvermittlung über wichtige Inhalte zum Thema Epilepsie und Reanimationstraining. Eltern und Angehörigen wird auch Raum geschaffen für gezielte Fragen und Austausch mit unseren Experten. Nicht zuletzt besteht die Möglichkeit zur Interaktion zwischen den Eltern bzw. Betreuenden.

Im Anschluss an diese Veranstaltung sollen die Teilnehmer die grundlegende Klassifikation auf der Basis einer guten Diagnostik und therapeutischen Möglichkeiten bei Epilepsie verstanden haben. Darüber hinaus sollen Kenntnisse zu Komplikationen und Kompetenzen zur Prävention erworben werden, um das Komplikationsrisiko zu reduzieren. Bezugspersonen von Menschen mit Epilepsie sollen ermutigt werden, eine dem Alter angepasste Reanimation durchzuführen, wenn es zum Notfall kommt. Insbesondere bei betroffenen Säuglingen oder Kleinkindern ist unser Erste-Hilfe-Kurs mit Reanimationstraining speziell für Kinder sinnvoll, da wichtige Maßnahmen sich deutlich unterscheiden im Vergleich zur Erwachsenenreanimation, die Betreuungspersonen zum Beispiel im Rahmen des Führerscheinkurses gelernt haben.

Für die erweiterte Beratung außerhalb der Regelversorgung und Unterstützung zur Beantragung von Epilepsieüberwachungssystemen, die Organisation der Epilepsie-Schulungstage und die Verbreitung und Bereitstellung von umfangreichen Informationsmaterialien haben wir eine Stelle mit einer Epilepsielotsin bzw. SUDEP-Präventionsberaterin geschaffen. Sie ist eine vertraute Ansprechpartnerin für unsere Patienten und Eltern bzw. Betreuungspersonen, die sie im stationären Bereich abholt und ihnen auf ihrem weiteren Weg bei ambulanten Terminen wieder begegnet. Diese Art von Bezugsperson nimmt Ängste und erzeugt Vertrauen im gesamten Behandlungsverlauf. Das Wissen, wie unterschiedlich sich Anfälle zeigen können, wie sie beobachtet, beschrieben und dokumentiert werden können, befähigt dazu, den Behandlungserfolg aktiv mitzugestalten. Dadurch können sich die Familien für ärztliche Sprechstunden und Visiten gut vorbereiten und mitteilen. Auch die Compliance, regelmäßige Termine wahrzunehmen und Medikamente zuverlässig einzunehmen, steigt dadurch.

Fazit

Alle Menschen mit Epilepsie und ihre Bezugspersonen sollten einfühlsam, aber konsequent über das SUDEP-Risiko informiert werden. SUDEP-Todesfälle treten bei normalem Gesundheitszustand ohne erkennbare Ursache außer der Epilepsie auf.

Als Risikofaktoren, die das Auftreten von SUDEP erhöhen, wurden fehlende Anfallsfreiheit, plötzliches Absetzen von Medikamenten, Vorliegen von generalisiert tonisch-klonischen Anfällen, nächtliche Anfälle, fehlende nächtliche Überwachung und Drogenmissbrauch identifiziert. Die genaue Rolle genetischer Faktoren ist noch unklar. Das Vorhandensein bestimmter schwerer, genetischer Epilepsiesyndrome und spezielle Genvarianten stellen ein Risiko dar.

Eine korrekte Epilepsiediagnose, eine optimale Therapie und die Möglichkeit der Verwendung eines Monitors oder Wearables sowie die Auffrischung von Erste-Hilfe-Maßnahmen sind daher entscheidend, um das SUDEP-Risiko zu reduzieren und sollten angeboten werden. Es besteht noch erheblicher Forschungsbedarf, um die Entstehung von SUDEP besser zu verstehen und die
Prävention noch gezielter voranzutreiben.

Prof. Dr. Angela M. Kaindl
Co-Autorinnen: Anna Matthes & Alwina Koch

Kontakt:

Prof. Dr. Angela M. Kaindl
Klinikdirektorin, SPZ-Leiterin
Klinik für Pädiatrie m. S. Neurologie
und Sozialpädiatrisches Zentrum mit
Deutschem Epilepsiezentrum für
Kinder und Jugendliche an der Charité
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Alwina Koch
Epilepsielotsin / SUDEP Prävention
SPZ Neuropädiatrie | Station 28

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